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首頁 > 妙手資訊> 兒科用藥> 寶寶手腳關節僵硬不協調怎么辦,是MPS2嗎

寶寶手腳關節僵硬不協調怎么辦,是MPS2嗎

尚言健康

發布時間:2021-09-30閱讀量:3063次閱讀
溫馨提示:以下內容是針對圓心大藥房網上藥店展示的商品進行分享,方便患者了解日常用藥相關事項。請患者在用藥時(處方藥須憑處方)在藥師指導下購買和使用。

有的媽媽在給小寶寶做拉胳膊、拉腿這樣簡單動作的時候會發現,寶寶的小手經常呈握拳,很難拉開,還特別愛使勁,扶孩子起來的時候也發現孩子老踮腳,聯想到網上對這一系列問題的分析,寶媽們就開始胡思亂想對號入座了,寶寶手腳關節僵硬不協調怎么辦,會是MPS2嗎?

寶寶手腳關節僵硬,表現為手腳不協調,靈活度受限,關節的活動度減少,四肢僵硬,老是繃著,患者由于關節攣縮導致行動受到限制,有的寶寶更是表現為腳后跟緊,用腳趾走路。這樣的寶寶不免會引起家里人的注意,那么寶寶手腳關節僵硬不協調會是MPS2嗎?

 

如果說您家孩子有用腳趾走路的表現,并同時觀察到出現諸如下列的異常表現,那么就要高度警惕罕見病MPS2。

耳鼻喉:反復耳部感染(>4次/年)頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經常咳嗽感冒、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙;

外貌:頭形偏大、特殊面容(額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(僅適用于年齡4歲以上患兒);

行為:存在多動、固執、攻擊性表現;

運動:運動障礙;

關節及手術史:手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術史,如腕管松懈術、疝氣修補術、鼓膜造孔術、腺樣體切除術、扁桃體切除術。

以上這些表現要高度懷疑罕見病——黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS2)。黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見的、漸進的并會可能危及到生命的X連鎖隱性遺傳疾病。

黏多糖貯積癥Ⅱ型是由于患兒體內溶酶體內能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內引起,身體的多個器官系統都有可能受累,包括累及到骨骼系統出現多發性骨骼畸形、關節僵硬。還有的患兒會出現發育遲緩、身材矮小、面容粗陋、關節攣縮、疝氣、肝脾腫大以及頻繁的上下呼吸道感染等,嚴重者可能在10~20歲就死亡。

MPS2的寶寶手腳關節僵硬不協調怎么辦?

酶替代療法是治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的標準療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患者預后。

以上就是關于“寶寶手腳關節僵硬不協調怎么辦,是MPS2嗎”的介紹,家人是和寶寶接觸比較時間比較多的了,所以很容易發現寶寶的異常,所以生活中就需要我們細心觀察,一旦發現異常表現就要及時就醫治療。

以上內容僅供參考

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