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什么是白血病?

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發(fā)布時(shí)間:2022-01-17閱讀量:3047次閱讀
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白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤(rùn)其他非造血組織和器官,同時(shí)抑制正常造血功能。臨床可見(jiàn)不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤(rùn)其他非造血組織和器官,同時(shí)抑制正常造血功能。臨床可見(jiàn)不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。

主要病因:1.病毒因素,RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。2.化學(xué)因素,一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物,如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16VM26等都有致白血病作用。3.放射因素,有證據(jù)顯示,各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。4.遺傳因素,有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

分類:根據(jù)白血病的分化程度、自然病程的長(zhǎng)短可分為急、慢性白血病。急性白血病細(xì)胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細(xì)胞為主,疾病發(fā)展迅速,病程數(shù)月。慢性白血病細(xì)胞分化較好,以幼稚或成熟細(xì)胞為主,發(fā)展緩慢,病程數(shù)年。按病變細(xì)胞系列分類,包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的TB細(xì)胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細(xì)胞白血病、髓細(xì)胞白血病、混合細(xì)胞白血病等。

臨床表現(xiàn):兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見(jiàn)的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。

1.發(fā)熱

是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一,表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周感染最常見(jiàn),肺炎扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見(jiàn)。耳部發(fā)炎、腸炎、腎盂腎炎等也可見(jiàn)到,嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。發(fā)熱也可以是急性白血病本身的癥狀,而不伴有任何感染跡象。

2.感染

病原體以細(xì)菌多見(jiàn),疾病后期,由于長(zhǎng)期粒細(xì)胞低于正常和廣譜抗生素的使用,真菌感染的可能性逐漸增加。病毒感染雖少見(jiàn)但兇險(xiǎn),須加以注意。

3.出血

出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見(jiàn),也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn),可以是首發(fā)癥狀。

4.貧血

早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征MDS),以后再發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢水腫等癥狀。貧血可見(jiàn)于各類型的白血病,老年病人更多見(jiàn)。

5.骨和關(guān)節(jié)疼痛

骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛,可為肢體或背部彌漫性疼痛,亦可局限于關(guān)節(jié)痛,常導(dǎo)致行動(dòng)困難。逾1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。

6.肝脾和淋巴結(jié)腫大

以輕、中度肝脾腫大為多見(jiàn)。ALLAML肝脾腫大的發(fā)生率高,慢性比急性白血病脾臟腫大更為常見(jiàn),程度也更明顯。淋巴結(jié)腫大ALL也比AML多見(jiàn),可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結(jié)。

7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL

CNSL急性白血病嚴(yán)重并發(fā)癥,常見(jiàn)于ALLAML中的M4M5,但其他類型也可見(jiàn)到。由于常用化療藥物難以透過(guò)血腦屏障,因此成為現(xiàn)代急性白血病治療的盲點(diǎn)和難點(diǎn)。浸潤(rùn)部位多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜、硬腦膜,其次為腦實(shí)質(zhì)、脈絡(luò)膜或顱神經(jīng)。重癥者有頭痛、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內(nèi)壓增高的典型表現(xiàn),可類似顱內(nèi)出血,輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(jīng)(第VI、Ⅶ對(duì)顱神經(jīng)為主)受累可出現(xiàn)視力障礙和面癱等。

8.其他組織和器官浸潤(rùn)

ALL皮膚浸潤(rùn)比AML少見(jiàn),但睪丸浸潤(rùn)較多見(jiàn)。睪丸白血病也常出現(xiàn)在緩解期ALL,表現(xiàn)為單或雙側(cè)睪丸的無(wú)痛性腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬無(wú)觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。白血病浸潤(rùn)還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現(xiàn)相應(yīng)臟器的功能障礙。

9.慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀

起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,多因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾腫大而確診。隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等陳代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。檢查時(shí)最為突出的是脾腫大,往往就醫(yī)時(shí)已達(dá)臍平面。病情可穩(wěn)定14年,之后進(jìn)入加速期,迅速出現(xiàn)貧血及更多癥狀,然后很快進(jìn)入急變期,可以急變?yōu)?span lang="EN-US">AML或者ALL,臨床表現(xiàn)與急性白血病完全一樣,治療效果和預(yù)后則比原發(fā)性急性白血病更差,通常迅速死亡。

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