妙手醫生
作者:林偉 中國康復研究中心
存在于骨骼空腔內的海綿狀的中心部分稱為骨髓。這里是干細胞生成的部位。干細胞是不成熟細胞,可分化成各種血液成分:紅細胞,可攜帶氧氣至身體各部位;白細胞或淋巴細胞,可抗感染;和血小板,可幫助凝血。 急性淋巴細胞白血病(ALL)是骨髓中可生成淋巴細胞的干細胞的惡性腫瘤。“急性”這一術語意味著癌細胞迅速增殖,排擠血液和骨髓中的正常細胞。此外,由于血液和骨髓中不健康淋巴細胞的數目增加,生成的紅細胞和血小板會更少。如果骨髓不能生成足夠數量的健康淋巴細胞,患者將無法防御感染。白血病細胞能夠在血流中播散,或轉移到機體的其它器官,在那里開始形成其它腫瘤。
目前急性淋巴細胞白血病雖然病因尚未明確,但是通常由以下幾種情況產生
1、基因突變。在細胞中有一個稱為細胞核的控制中心,細胞核含有的染色體是細胞內長鏈DNA分子:長串的遺傳信息緊緊地包裹在蛋白質周圍,DNA上的遺傳信息其實就是指導和控制細胞中蛋白質合成的一系列指令。當基因發生突變時,會導致細胞不能像正常細胞那樣分裂,最終會變成癌細胞。
2、淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。
3、物理輻射和化學因素。電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定,但機制未明,特別在遭受核輻射后的人群發病明顯增多。長年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關,一些化學物質如殺蟲劑、 苯及其衍生物、甲醛、亞硝胺類、氯霉素等均可能誘發白血病。
4、遺傳因素的影響。白血病一般不會遺傳,但有遺傳缺陷的人群容易發生白血病。如21-三體綜合征、先矢性遠端毛細血管擴張型 紅斑等。此外,有研究顯示,IKZF1、ARID5B、 CEBPE及CDKN2A 等位基因變異可能與兒童急性淋巴細胞白血病易感性有關。
5、其他血液病。某些血液病最終可能發展為白血病,如骨髓增生異常綜合征(MDS)、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠 性血紅蛋白尿癥(PNH) 等。
成人急性淋巴細胞白血病(ALL)是最常見的成人急性白血病之一,約占成人急性白血病的20%~ 30%,目前國際上有比較統一的診斷標準和不同研究組報道的系統治療方案,完全緩解(CR)率可達70%~90%,3~5年無病生存(DFS)率達30%~60%。上面這段文字源自中國2016年指南,參考了國外文獻,前提是積極治療。針對個人情況和國情,初次化療后緩解率可以達到70%以上。關鍵是急淋非常容易復發,不做移植幾乎沒有希望,在化療緩解后盡快異基因造血干細胞移植。移植后大致有三種情況:復發、移植相關并發癥不能耐受、幸運者長期生存。如果是針對性青少年兒童急性淋巴細胞白血病,從目前的醫療條件以及近些年來的臨床調研數據來看,低中危的病人預后大體都很不錯,只要病人能夠順利的走完療程,沒有一些潛在風險因素,長期生存率是很可觀的。可以說在急性白血病里,急淋與急性早幼粒細胞白血病的預后相對最好,臨床康復的希望也很大。當然這方面急淋性白血病是屬于惡性病,所有不排除目前還存在少許的患者預后不良:有的是因為腦膜細胞白血病,有的是因為基因陽性,染色體突變異常等,也有的病人會存在一個感染,自發性內出血的風險,包括一些各方并發癥等,這些情況都有可能造成急淋病人的一個生存質量影響,導致不良預后,也會造成本來低中危的病人進展高危。但目前也可以去治療,去抑制,去解決這方面的問題,消除不利的因素,提高病人的總體緩解率,康復率。
中醫對于白血病的治療目前受到認可的就是通過正規三甲醫院開取的方劑熬湯服用,是口服的。如果目前的治療情況很可觀,沒必要吃中藥。中醫也跟西醫一樣,進入人體內需要通過人體去形成代謝。如果治療情況本身就很好,就沒必要增加人體藥物代謝的負擔。但是如果目前身體虛弱,西醫治療無法發揮主要的治療作用,可以根據當下的情況跟主治溝通,看中西結合有沒有好的方向去促進治療,一般這類患者可以在化療階段配合中醫,或是間歇期服用,也有的患者會在后續配合中醫去預防復發等,前提都得做好個體的病情評估,適合中西結合再去進行。也要切記,一定要找尋針對性的中醫,如果不對癥的中醫是有可能加重病情!
綜上,急淋白血病總體來看預后是比較可觀,但對于高危狀態的急性白血病,無論是急髓還是急淋,建議早期可以做兩手準備,有合適配型,可以考慮后續異基因移植。如不符合移植的條件,可以考慮后續中西結合方案去走,以最大化的延長生存時間為主,達到完全緩解是主要目的,且這個時間越長,預后就越好!
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